29歲的上海交通大學碩士畢業生張迪身體一向健康，剛步入社會被查出患上了急性白血病。骨髓移植百天后病情復發，在治愈希望渺茫的情況下他選擇放棄治療，簽下遺體捐獻書。最近，微信朋友圈熱傳的這個故事令人唏噓。感動之余不少網友發出這樣的疑問：為什么白血病會突如其來，毫無征兆？本周，揚子名醫團“大咖有約”欄目專訪南京鼓樓醫院血液科主任陳兵，請她權威解答關于“白血病”的那些疑問。
通訊員 柳輝艷
揚子晚報/揚眼記者 蔡蘊琦攝制 楊澤華
大咖小傳
陳兵 南京大學醫學院附屬鼓樓醫院血液科主任、主任醫師，醫學博士，博士生導師。江蘇省十三五科教強衛創新團隊醫學領軍人才、江蘇省六大高峰人才、中國臨床腫瘤學會(CSCO)抗白血病聯盟專家委員會常務委員、江蘇省醫學會血液學分會白血病學組及感染學組副組長、江蘇省抗癌協會血液腫瘤專委會副主任委員、南京醫學會血液學分會副主任委員。
30歲是急性白血病發病的“小高峰”
據報道，這位29歲的青年熱愛運動、健身，身體一向健康，幾個月前還剛剛通過了入職體檢。短短時間內，兇險的急性白血病突然降臨。陳兵主任介紹說，白血病按白血病細胞分化程度可分為急性白血病和慢性白血病兩大類，而急性白血病發病通常很急。“起病常非常快，你可能幾個月前身體還是好好的，一兩個星期之內出現全身出血點、鼻出血、口腔出血，發高燒，或者是覺得很乏力，本來還能鍛煉、跑步，一下子爬不動樓梯了，所以急性白血病起病非常急。而慢性白血病相對而言有一個較緩慢的過程，癥狀也沒有急性白血病嚴重。”
接著，陳兵主任談到急性白血病通常可以分為急性淋巴細胞白血病和急性非淋巴細胞白血病兩大類。急性淋巴細胞白血病在兒童尤其是嬰幼兒中是排在第一位的惡性腫瘤，對于小朋友來說在惡性腫瘤中急性淋巴細胞白血病是頭號殺手，隨著年齡的增長，發病率會略有下降。有文獻報道，30歲左右也是一個發病小高峰，再往后發病率再次下降，然后60歲以后老年人又出現一個發病高峰。總體來看，青少年急性白血病患者中，急性淋巴細胞白血病約占70%—80%。中老年急性白血病人則相反，急性非淋巴細胞白血病占70%—80%，而20%左右的患者是急性淋巴細胞白血病。
急性白血病最常見的三大臨床表現：第一類是貧血，臉色蒼白，沒有力氣，做事情思想不能夠集中。第二類就是出血，因為血小板減少，患者會從皮膚瘀斑到大小便等內臟出血，嚴重的甚至是腦出血。第三類是感染，常常發熱，發生肺炎、咽炎、腸炎、膿毒血癥等各種各樣的感染。
病因尚不明確，發燒乏力別忽視
談到白血病的發病原因，陳兵主任說目前尚不明確，通常認為是人體的基因發生了改變，“基因發生了突變、融合、缺失。至于具體是什么原因造成的，在什么時間改變的，并不明確。”射線、化學物質、病毒等幾個因素被認為對人體血細胞有傷害。學界已經“破解”了一些基因，如果這些基因發生了改變，那么它就指向一種特定的白血病的發生。
陳兵主任建議，當出現發燒、乏力、面色蒼白，或身上出現瘀斑、淋巴結腫大等不適，不要忽視。最簡單的方法，就是到醫院檢查血常規。一旦確診，應盡早治療。“越早發現，患者體內白血病細胞數量少，而正常的血細胞存活越多，患者可能還沒有出現高熱、內臟大出血等嚴重癥狀，治療風險會大大減少。”陳兵主任介紹說，患者入院后，首先要接受全方位的檢測，明確白血病分型及危險度，“我們根據不同的類型，不同的危險度，還有不同的年齡、體能狀況來制定治療方案。總體來講，治療首選還是化療。”中、高危險度就意味著治療難度大，后續需要進行造血干細胞移植。
年齡、移植前白血病狀態 是影響“移植”成功與否的重要因素
造血干細胞移植是被公認的目前治愈白血病的方法。陳兵主任解釋了造血干細胞移植實際是完全摧毀病人原有的造血系統，然后將正常的造血干細胞輸入病人體內，幫助其重建健康的造血系統。讓人惋惜的是，29歲的張迪接受造血干細胞移植僅百天后就復發了。那么決定造血干細胞移植手術成功的因素主要有哪些？陳兵主任介紹說，影響造血干細胞移植手術的效果，年齡是重要因素，患者本身年輕，捐獻者也最好要年輕。配型全相合的同胞兄弟姐妹是最適合的捐獻者。目前單倍體移植技術也已成熟，“就是說父母親可以移植給孩子，或者是孩子移植給父母親。”當然還可以通過中華骨髓庫、臍血庫等尋找合適供者。移植前的化療要使患者體內白血病細胞清除得盡量干凈(理想狀態)，如果移植前的白血病體內有殘留可能導致移植后白血病復發概率提高。另外，造血干細胞移植方式的選擇(自體移植還是異基因移植)及移植各種并發癥的處理也是手術成功與否的關鍵因素。
記者了解到，南京鼓樓醫院血液科從1995年起進行造血干細胞移植手術，至今已有24年，一批移植病人存活已達到20余年。
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這些新治療方法 為白血病患者帶來新希望
陳兵主任客觀地指出，目前部分患者接受造血干細胞移植后仍會復發或發生各種感染、排異等并發癥。而一些新的治療手段或新藥問世將給白血病患者帶來新的治療選擇。
國內外的很多學者以及血液學專家都聚焦于白血病基因突變等，研制針對基因異常相關的靶向藥物。電影《我不是藥神》中的“格列寧”是治療慢性白血病的靶向藥。
治療急性白血病的靶向藥的臨床試驗正在開展，如FLT3抑制劑、IDH1/2抑制劑、Bcl-2抑制劑等，比既往的化療更具有針對性。
另外，陳兵主任補充道，近年來通過增強患者自身的淋巴細胞/免疫細胞的功能來殺傷白血病細胞或其他惡性腫瘤，已取得令人振奮的進展。CAR T細胞就是治療急性淋巴細胞白血病的一個重大突破。PD1抑制劑能夠將患者體內的T淋巴細胞的功能調動起來，殺傷惡性細胞。這些新藥臨床研究正在南京鼓樓醫院開展。
陳主任最后說道，“治療白血病通過患者免疫系統的調控也將是一個非常重要的努力方向。”
