告別“不治之癥”時代， 新型療法正賦予白血病患兒新的生機
兒童急性淋巴細胞白血病，是我國兒童最常見的惡性腫瘤。白血病是不治之癥嗎？家有罹患該病的小患兒可以選擇怎樣的治療，日常生活中又有哪些需注意的事項呢？本期的大咖健康課，南京市兒童醫院血液腫瘤科主任方擁軍就來帶大家一起認識這個俗稱“血癌”的兒童白血病。
通訊員 吳葉青
揚子晚報/紫牛新聞見習記者 呂彥霖 攝制 于房浩
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致病原因尚不明確
化學污染或成“幫兇”
“急性白血病是在兒童時期最常見的惡性腫瘤。”方擁軍告訴記者，隨著社會經濟的發展，感染性疾病的有效控制，包括白血病在內的惡性腫瘤的發病率呈緩和上升趨勢，國家和社會對該疾病高度關注度，對急性白血病的早期癥狀認識、判斷也明顯提高，近些年來就診率、治愈率隨之得到了明顯地提高。
孩子為什么會得白血?。堪籽樯稌蛭壹业暮⒆印跋率帧保堪籽】梢灶A防嗎？“其實真正意義上的致病原因并不明確?！狈綋碥娊忉尩?，對兒童而言，遺傳因素在白血病發病過程中確實有一定的作用。“這種遺傳因素并不是單純的基因遺傳病，而是指它是一種遺傳跟環境交互作用的一種疾病。在遺傳過程中，某些基因突變會導致腫瘤的易感，例如Bloom綜合征、唐氏綜合征、神經纖維瘤病等等，都是高危的因素。”
方擁軍告訴記者，在致病過程中，環境因素也起了很大的作用?！澳壳拔覀円阎沫h境不利因素主要是環境污染即化學污染。這包括如裝修，可吸入性有機物，X射線的暴露等等?！蓖瑫r，父母的飲酒、抽煙都已成為“潛在的兇手”之一。“此外飲食不當也正導致一些兒童白血病的高發。以前我們的研究還發現有些父母在外面打工，由爺爺奶奶帶著的孩子，可能由于飲食習慣不好等原因帶來發病風險的增高。”
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急性淋巴細胞白血病
長期生存率達90%以上
方擁軍介紹，兒童急性白血病的發病高峰通常在2歲到6歲之間，該病也是目前治療效果最好的兒童惡性腫瘤。“在國內，對于急性淋巴細胞白血病治療后長期生存率能夠達到90%以上。而髓系白血病治療水平也能達到長期生存率60%-70%的水平?！薄 ∮浾吡私獾剑壳鞍籽〉闹委煼椒ɑ疽曰煘橹??！暗撬柘蛋籽∨c急性淋巴細胞白血病的化療并不一樣?！狈綋碥姳硎?，急性淋巴細胞白血病講究的是兩年多時間的誘導、強化、鞏固與維持治療，總體無病生存率能達85%以上。另一方面，低危髓系白血病的治療方法仍以化療為主，但對于中高危髓系白血病來說，異體造血干細胞移植則成為較為合適的選擇?！半S著這幾年造血干細胞移植技術一直在不斷地進步，抗排異、營養支持及靶向治療藥物的應用，異體造血干細胞移植的水平也明顯地提高，移植相關死亡率已經小于10%。雖然急性髓系白血病的總體治療效果相對急性淋巴細胞白血病要低一些，但通過化療加造血干細胞移植也能夠達到60%~70%的長期無病生存?！?/p>
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小分子靶向等新療法
賦予患兒新生機
在方擁軍的團隊，每年收治的急性淋巴細胞白血病病人大約在150~200例，新診斷的髓系白血病病人在30~40例左右，雖然目前這靠近200例的病人采取的治療手段還是以化療為主，但方擁軍及其團隊始終積極探索。 “我們團隊的特色是對于高危急性淋巴細胞白血病做臍帶血為主的移植?！狈綋碥娊榻B，這是因為患兒通常年齡較小，且臍血的遠期治療效果好，復發率比較低?！傲硗馕覀兺ㄟ^一些中華骨髓庫志愿者的捐獻進行骨髓移植。甚至在去年南京疫情緊張的時候，供者干細胞標本無法運到南京，我們也在嚴格遵守防疫要求的情況下，先將標本運到合肥再從機場去把它取回來?！睋私?，與此同時，對于高危急性淋巴細胞除中華骨髓庫、臍血庫外也可選用家屬即同胞半相合進行移植。 而對于惡性程度相對較高、復發率較高的髓系白血病，方擁軍介紹，一般則采用基于MICM(形態學、免疫學和分子遺傳學）的分型方法?！拔覀兊膱F隊擁有專門的MICM實驗室平臺，對于中高危病人，往往采用更強的誘導治療方法。”同時，方擁軍表示，隨著現在分子生物技術的進步，一些小分子靶向治療、Car-T（細胞免疫）、單克隆抗體都已經被成熟地應用。方擁軍直言，這些新型療法為病人，特別是高危復發的病人，賦予了新的生機，絕大多數白血病被認作是“不治之癥”的時代已經過去。
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家有小患兒
切記飲食潔凈最重要
罹患白血病，還能正常飲食嗎？是否不再可以吃“發物”？這些問題往往成了患病兒童的家長們最多的疑惑。方擁軍強調，白血病患兒可正常飲食，但一定要清潔，遠離垃圾食品。特別是對于化療期間，白細胞很低的情況下，吃的東西一定要煮開、煮熟、煮透。“吃水果的話要吃剝皮的水果，不能吃藍莓、草莓這類容易被污染的水果，以防止細菌含量太高從而導致感染的加重?！薄 ?而對于坊間諸如小公雞屬于“發物”不能吃這樣的說法，方擁軍也作出解釋，“實際上對于白血病患兒并不需要太多的忌嘴，醫學上不存在‘發物’不能吃的說法，優質蛋白充分、葷素均衡搭配就是比較好的，也不必專門喝燉湯之類的補品?！?/p>
大咖小傳
方擁軍，南京醫科大學附屬兒童醫院血液腫瘤科主任醫師、教授、博士生導師。從事兒童白血病基礎研究、臨床工作30年。江蘇省婦幼重點人才、國家衛生健康委員會兒童實體腫瘤專家委員會委員、中華醫學會兒科分會血液學組全國委員，舒緩治療亞專業組副組長、江蘇省醫學會兒科分會小兒血液學組組長、中國抗癌協會小兒腫瘤專業委員會全國委員、中國小兒血液與腫瘤雜志編委，中華腫瘤轉移雜志編委、江蘇省研究型醫院學會淋巴瘤專業委員會、出凝血委員會副主任委員、南京市醫學會血液病?？品謺瘑T、中國罕見病聯盟血友病專委會常委。第一作者和通訊作者發表SCI論文40篇。
